A mielofibrose é um tipo raro de câncer do sangue, progressivo e letal, que pode evoluir para leucemia e atualmente possui opções limitadas de tratamento. Baço aumentado e alteração no número de células sanguíneas são as principais características da doença. Estudos em andamento para o tratamento da mielofibrose mostram redução de pelo menos 35% do volume do baço, conforme dados publicados recentemente no New England Journal of Medicine (NEJM).
São Paulo– A mielofibrose é um câncer raro do sangue, no qual a medula óssea é substituída por tecido fibroso e deixa de produzir quantidades normais de células sanguíneas1. Esse mau funcionamento da medula óssea pode provocar aumento do volume do baço, alteração no número e formato de células sanguíneas e sintomas debilitantes, como fadiga, perda de peso e dores, que diminuem as habilidades funcionais e a qualidade de vida dos pacientes.
As causas da mielofibrose são desconhecidas e, apesar de manifestar-se em qualquer idade, a mielofibrose é tipicamente diagnosticada entre os 50 e 80 anos2. A média de sobrevida da doença é de 5 a 6 anos, caindo para 1,33 ano em pacientes classificados como de alto risco. “A substituição de células normais da medula óssea resulta na diminuição da produção de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas, causando anemia e aumentando as chances de infecções e sangramento. Para compensar esse processo, o baço e o fígado participam da produção de células sanguíneas e acabam aumentando de tamanho. Outro fator importante é a possibilidade da doença evoluir para uma leucemia aguda”, explica o Dr. Carmino Antonio de Souza, onco-hematologista da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) e presidente da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH).
Em alguns casos, o baço pode chegar a pesar 10 kg e medir até 36 centímetros, causando desconforto frequente no abdome superior esquerdo ou dor no ombro esquerdo. Outros sintomas2,6 associados à doença são fraqueza, fadiga, falta de ar ao fazer esforço físico, perda de peso, suor noturno, palidez, hematomas, aumento das chances de desenvolver infecção e fígado aumentado. O diagnóstico da mielofibrose pode ser suspeitado durante exames de sangue de rotina, como o hemograma, a partir de uma contagem anormal de células sanguíneas.
A doença pode levar a complicações mais graves. Em até dez anos após o diagnóstico de mielofibrose primária, cerca de 20% dos pacientes pode progredir para leucemia mieloide aguda, um tipo de câncer agressivo com alta taxa de mortalidade4,5. Atualmente, as opções de tratamento para a mielofibrose são limitadas e a única cura potencial é o transplante de células-tronco. A sobrevida após 5 anos do transplante chega a 30%7. No entanto, devido à idade avançada, grande parte dos pacientes não possui elegibilidade para o transplante.
Sabe-se que a mielofibrose afeta atualmente entre 0,5 e 1,5 pessoa a cada 100 mil habitantes no mundo e muitas pesquisas para estudar a doença e encontrar novas alternativas terapêuticas estão em andamento. Recentemente o jornal científico The New England Journal of Medicine (NEJM) publicou os resultados de dois estudos Fase III que estão investigando uma nova molécula, a ruxolitinibe, para o tratamento da mielofibrose. De acordo com os resultados, após 24 semanas, 41,9% dos pacientes que receberam o medicamento tiveram uma redução de pelo menos 35% no volume do baço, diminuindo os sintomas debilitantes e melhorando a qualidade de vida. A nova molécula, da Novartis, atua na inibição das enzimas tirosina quinase JAK1 e JAK2, responsáveis pela regulação da função imunológica, formação e desenvolvimento das células sanguíneas, e que no caso da mielofibrose estão funcionando de maneira descontrolada.
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